mibelli汗孔角化症的疾病常识 一、病史 (一)多在5~10岁之间发病,但成人也可发病,男性多见; (二)部分患者发病与日照有关; (三)家族成员中有类似病史; (四)一般无自觉症状; (五)病程慢,可呈进行性发展或长期静止不变。 二、体征 (一)皮损多见于面部、肩部、颈部、四肢及手足部,也可见于口腔粘膜及阴部粘膜; (二)典型损害早期为角质性丘疹,以后逐渐扩大,形成中央轻度萎缩、边缘呈堤状、有沟槽的角质性隆起,整个皮损呈环状、多环状或不规则形;数目不等; (三)不同部位皮损表现有所不同,面部及四肢等暴露部位的皮损数目多、浅表,疹形小;掌跖及臀部等磨擦部位的皮损数目少,角化明显,常呈疣状增生;阴茎受累常表现为糜烂性损害;口腔受累表现边缘隆起的乳白色斑;指甲受累表现为甲板增厚、混浊,并有纵嵴。 三、组织病理 特征性表现见于损害边缘的堤状隆起,隆起处角化过度,中心凹陷为槽,槽内可见一角化不全柱,称鸡眼样板;角化不全柱下方的表皮颗粒层消失,角朊细胞排列不规则,核固缩,核周水肿,并有少许角化不良细胞。 四、鉴别诊断 需与萎缩性扁平苔藓及疣状表皮痣鉴别。
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